Huidatrofie Acrodermatitis Chronica Atroficans (ACA)

De huidaandoening ACA

Acrodermatitis Chronica Atroficans (ACA) is een typische uiting van een late of chronische Lyme-infectie. Hierbij verkleurt de huid van het aangedane gebied en wordt uiteindelijk heel dun. Het komt relatief weinig voor, maar is het enige symptoom dat met zekerheid wijst op een chronische Lyme-infectie.

ACA ontstaat pas in een laat stadium, vele maanden tot meer dan 10 jaar na de tekenbeet. Het treedt vaak op in combinatie met andere symptomen, zoals perifere neuropathie en andere neurologische symptomen. Maar het kan ook het enige symptoom zijn en in sommige gevallen is dit het eerste symptoom van de ziekte van Lyme. Deze huidaandoening kan onder andere verward worden met veneuze insufficiëntie, waarbij eveneens zwelling, verkleuring van de huid en het zichtbaar worden van vaatjes en aderen voorkomt.

Bekijk hier nog meer foto's van ACA: www.dermis.net/dermisroot/de/35111/diagnose.htm

Opvallend is dat ACA veel vaker voorkomt bij vrouwen dan bij mannen en dan vooral bij vrouwen boven de 50 jaar. Deze huidaandoening komt heel weinig voor bij kinderen. Over het algemeen treedt ACA in Europa op bij 1-10% van de Lymepatiënten, afhankelijk van de regio [1,2]. Voor de ACA is vooral de Borrelia afzelii verantwoordelijk, een ondersoort van de Borrelia bacterie die in Europa veel meer voorkomt dan in de VS. Met tot gevolg dat ook het ACA hier meer voorkomt dan in de VS.

Het verloop van ACA in 2 fasen

Fase 1: Ontstekingsfase

De ontstekingsfase begint gewoonlijk sluipend met een lichte ontsteking, waarbij een licht gezwollen, blauw-rode of blauw-paarse verkleuring op de huid kan optreden. Deze plek kan warm aanvoelen. ACA komt meestal voor aan de benen, vaak aan de strekzijde van het onderbeen en om een enkel, voet of aan de knie, daarnaast komt het vaak voor aan de armen, handen en soms aan hoofd, gezicht en hals.

Onbehandeld nemen de afwijkingen geleidelijk in intensiteit en grootte toe, uiteindelijk kan het been of de arm geheel of voor een groot gedeelte verkleurd en gezwollen zijn (waarbij bijvoorbeeld een schoen niet meer past). Bij een klein deel van de patiënten kunnen knobbels van 1 tot enkele centimeters ontstaan, vaak op de ellebogen en in sommige gevallen ontstaan plaques (vlakke verheven plekken).

Fase 2: Atrofische fase

De ontstekingsfase gaat na jaren geleidelijk over in een onherstelbare atrofische fase waarbij de zwelling afneemt, de huid elasticiteit verliest (fijn-rimpelig wordt) en vloeipapier-dun wordt. Ook kan hierbij haarverlies optreden, het gevoel in de huid verminderen of het aangedane gebied juist zeer pijnlijk worden.

Het tijdig herkennen van ACA

De naam Acrodermatitis Chronica Atroficans heeft betrekking op het atrofische stadium dat door adequate behandeling in de ontstekingsfase is te voorkomen.

ACA is een zeer vaak gemiste uitingsvorm van het late stadium van de ziekte van Lyme, met name vanwege de onbekendheid en de grote gelijkenis met veel voorkomende aandoeningen als veneuze insufficiëntie en arterieel vaatlijden, waardoor gemakkelijk een verkeerde diagnose gesteld kan worden.

Daarbij komt dat 70% van de patiënten met ACA zich geen tekenbeet of (onbehandeld) EM op de plaats van de ACA (meer) herinnert, waardoor vaak niet aan de ziekte van Lyme wordt gedacht. Bij een deel van de patiënten die uiteindelijk de juiste diagnose krijgt is al sprake van de atrofische fase en veel andere symptomen.

Twee derde van de Lymepatiënten met ACA heeft neuropathie (over het algemeen in het aangedane gebied) en de helft meldt pijnovergevoeligheid. Bij de aangedane huidgedeelten kan gedeeltelijke ontwrichting van kleine voet- en handgewrichten voorkomen. Een derde van de patiënten meldt vermoeidheid en malaise (algeheel ziek voelen).

De verkleuring van de huid neemt meestal af na behandeling en kan zelfs weer helemaal normaal worden. Wanneer de huid eenmaal dun is geworden, zal dat ook na behandeling zo blijven. De huid kan als gevolg hiervan gevoelig zijn voor andere infecties en aandoeningen. Ook wordt ACA in verband gebracht met een verhoogd risico op huidkanker.

ACA kan met onder meer de volgende aandoeningen worden verward: morphea (gelokaliseerde sclerodermie), lichen sclerosus, veneuze insufficiëntie (CVI), lymfoedeem, diepe veneuze trombose, oppervlakkige tromboflebitis, acrocyanose, wintervoeten (perniones), huidveroudering en syndroom van Raynaud. Bovendien kunnen oppervlakkige aders die door de atrofische huid heen zichtbaar zijn verward worden met spataderen, maar beide kunnen ook tegelijk voorkomen. Van morphea en lichen sclerosus wordt op basis van enkele studies gedacht dat deze zelf ook een mogelijk symptoom van de ziekte van Lyme kunnen zijn.

Bronnen:

CBO richtlijn Lymeziekte 2013
https://www.rivm.nl/documenten/cbo-richtlijn-lymeziekte-juli-2013

[1] Gade A, Matin T, Rubenstein R, et al. Acrodermatitis Chronica Atrophicans. [Updated 2020 Dec 2]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK563289/

[2] Moniuszko-Malinowska A, Czupryna P, Dunaj J, Pancewicz S, Garkowski A, Kondrusik M, Grygorczuk S, Zajkowska J. Acrodermatitis chronica atrophicans: various faces of the late form of Lyme borreliosis. Postepy Dermatol Alergol. 2018 Oct;35(5):490-494. doi: 10.5114/ada.2018.77240. Epub 2018 Jul 19. PMID: 30429707; PMCID: PMC6232541. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6232541/